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申博在线 一文读懂血友病:关注这群不能触碰的“玻璃人”

有这么一个群体,他们像玻璃一样脆弱,每天都要活得小心翼翼,他们不能奔跑,不能摔倒,哪怕生活中一个不小心的磕碰、身体上小小的一个伤口都可能导致骨折甚至血流不止,他们就是“血友病人”,医学昵称“玻璃人”。

  4月17日是“世界血友病日”,是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,并且让各界人们能够更多的了解和关爱血友病患者。今年的主题是“伸出援手——关心的第一步”,让我们一起来关注这群不能触碰的“玻璃人”。

  什么是血友病?

  血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病,是因人体部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病,如果得不到及时治疗,患者可能出现关节畸形并导致残疾,而颅内出血、内脏出血等情况还可能直接危及患者生命。

  有研究表明,约80%的血友病患者在3至6岁时开始出现关节出血,12岁以上的患者几乎都有关节变形。许多儿童血友病患者都因在成长关键期出现关节病变而引发了不可逆性的关节残疾,给患者及家庭造成了巨大的心理负担和医疗支出。

  血友病有哪些症状?

  患者临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性反复出血,往往在儿童时期就要压抑活泼的天性,不能跑、不能跳,严重的只能终日躺在床上或坐在轮椅上。

  血友病会遗传吗?

  答案是当然。

  血友病是一种遗传病,多数患者生来患病且有家族史。女性通常作为血友病基因携带者,将基因遗传给下一代,男性则会发病。大约5000~10000个男性中,就有一个血友病患者。因此,为预防遗传性血友病在产前做好疾病筛查是非常有必要的。

  但是有大约30%的患者不是通过遗传而患病,而是由于个人自身基因的变异而引起的。所以,有些没有血友病家族史的人也会得血友病。

  血友病能治愈吗?

  血友病治疗血友病到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活。但价格昂贵,也让很多家庭望而却步。

  血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现,因此重度的患者即使接受了治疗,有文献报道,也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗,这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗,六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗,就有可能致残。发达国家已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗,他们的生活质量都和正常人没有差异。

  血友病治疗的黄金时期是多久?

  治疗血友病的黄金期是儿童期,因为最容易出血的部位是四肢关节,儿童活泼爱动,关节出血几率高,关节生长发育受到影响,容易导致畸形。与按需治疗想比,早期的预防治疗每年可减少关节出血87%,现在儿童预防治疗常用的是基因重组的凝血八因子。

  血友病患者的饮食要注意什么?

  第一、不能吃食物中含有抑制血小板聚集的食物,比如说鱼肉,海鲜,黑木耳等,鱼肉中还有的一种叫做20c5烯酸的物质能够抑制血小板的凝集,这样的话可以加大患者的出血症状。所以不要吃过多的鱼肉,尤其是含脂肪较多的一些鱼肉。

  第二、不能吃一些粗纤维的具有刺激性的食物,比如说竹笋,肉骨头,应该多吃一些蛋白质,比较容易消化的食物为主,比如说蛋黄,菠菜,肝脏,新鲜的蔬菜等不仅可以补充凝血因子而且还可以补充体内所需要的营养物质。

  第三、血友病患者在饮食方面还应该多吃一些富含维生素的物质,比如说茄子,茄子具有活血散瘀功能,还具有清热解毒之功效,是比较适合患者食用的,还有就是白菜所含有的微量元素也是很高的,具有治疗消化不良,胃阴不足等症状。对于血友病患者也极具很好的疗效。

  血友病患者可以运动吗?

  很多家长误认为血友病患儿不能运动,所以就让孩子一直卧床休息,但这可能造成恶性循环。长期卧床会导致患者的肌肉萎缩,肌肉一旦萎缩,对关节的支撑和保护作用会变差,反而更容易出血。血友病患者尤其是实施了凝血因子替代的患者可以做一些安全、舒适的运动,如世界血友病联盟推荐的游泳和骑自行车。

  日益完善的医保政策,让越来越多的血友病患者看到了希望。2017年2月,国家公布最新《国家基本医疗保险药品目录》。新版目录调整了对基因重组因子 VIII 的临床应用限制,甲型血友病的儿童患者、出血时的成人患者对基因重组 VIII 的使用均已纳入医保范围。这意味着中国广大儿童及成人血友病患者将可以使用国际前沿的治疗血友病的药物,切实降低血友病患者经济负担,使血友病群体接受规范化预防治疗成为可能。

  在4月17日世界血友病日到来之际,让我们一起正确认识血友病,给予血友病患者更多的关爱与温暖。未来,在社会各界的共同努力下,他们也定能圆梦自由人生,舞动生命精彩。

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